Где бы ни появлялся мексиканец Иисус Ачевес, он вызывает всеобщее любопытство. С него не сводят глаз, над ним посмеиваются. Дело в том, что Иисус выглядит, как оборотень из фильма ужасов. Все его лицо покрывают густые черные волосы. Но это не грим. Причина, по которой мексиканец выглядит столь странно, -- редкая болезнь, с которой он живет все 37 лет своей жизни.

Генетическое заболевание, которым страдает Иисус, называется гипертрихоз, или синдром оборотня. Из полусотни случаев заболевания гипертрихозом, зафиксированных в истории медицины со Средних веков, 17 приходятся на семью Ачевеса.

«В детстве надо мной много смеялись, -- рассказывает он. -- Кое-кто даже считал, что я проклят. Сейчас мне кричат вслед: «Оборотень!» В детстве я плакал от насмешек. Теперь, чтобы справиться с унижением и обидой, могу напиться или принять наркотики».

Иисус Ачевес вместе с сестрой Лилией унаследовал эту редчайшую болезнь от матери. Лилия, несмотря на самую настоящую бороду, спокойно работает полицейским в Мехико, а вот Иисусу, который живет в Лос-Анджелесе, найти работу сложно. Он отказался от привычных для больных гипертрихозом выступлений в цирке и настойчиво ищет нормальную работу. Лечение лазером и электролиз и опасны, и малоэффективны, поэтому ему приходится каждый день брить все лицо.

Первый случай гипертрихоза зафиксирован в начале XVI века. В 1517 году французские корсары привезли королю Генриху II (французский монарх интересовался странностями) десятилетнего мальчика, все лицо которого было покрыто густыми русыми волосами 10-сантиметровой длины. Свободными от волос оставались только губы и глаза.

Мальчика звали Педро Гонсалес. Он родился на Тенерифе, одном из Канарских островов. Несмотря на необычный внешний вид, он оказался сообразительным. Особенно легко ему давались языки: французский и латинский. Король обратил внимание на способности человека-волка и через несколько лет назначил его прислуживать во время королевских трапез.

Гонсалес сделал неплохую карьеру при дворе и со временем начал называться доном Педро. Он женился на красивой француженке, которая родила ему много детей. Пятерым из них, трем дочерям и двум сыновьям, Педро передал свою редкую болезнь.

После смерти Генриха II отпрысков дона Педро раздали другим королевским семьям. Они повсеместно вызывали изумление, их часто рисовали. В австрийском замке Амбрас, именем которого названо схожее заболевание, до сих пор висят четыре огромных полотна с изображениями Гонсалесов.

Энрике Гонсалес, старший сын дона Педро, после многих лет, проведенных в знатных семьях в роли шута, сумел уговорить своего господина разрешить ему и его семье поселиться в деревушке Каподимонте на берегу озера Больсена в Италии. Он доказал кардиналу Одоардо Фарнезе, что поскольку они являются дикими существами, то и жить должны как можно ближе к природе. Такому доводу римскому кардиналу противопоставить было нечего.

С годами Энрике ухитрился собрать в деревне разбросанных по всему континенту многочисленных братьев и сестер. Последние несколько лет своей жизни здесь же провел и дон Педро.

Конечно, «люди-волки» или «люди-оборотни» существовали и до Педро Гонсалеса. Вероятно, благодаря таким, как Педро Гонсалес, и родились легенды об оборотнях. В Средние века о человекоподобных существах, покрытых с ног до головы волосами и живших в непроходимой лесной чаще, где они питались ягодами, фруктами и сырым мясом, слагали сказки. В других сказаниях говорилось, что эти удивительные создания обитают на пустынных островах в далеких морях и океанах и что их любимым лакомством является приготовленное в лимонном соусе человеческое сердце.

Современная медицина заинтересовалась «волосатиками» лишь в конце XIX века. В 1873 году знаменитый немецкий патологоанатом Рудольф Вирчов опубликовал в журнале «Берлинский клинический еженедельник» пространную статью о «волосатых людях», которых он почему-то называл «русскими».

Случаи заболеваний гипертрихозом встречаются и сейчас. Полтора десятилетия назад в Германии нашли четырехлетнюю девочку, лицо и спина которой густо поросли светлыми волосами. Во избежание насмешек ей приходится каждые две недели тщательно брить все тело. Недавно казахские ученые обнаружили в горной деревне недалеко от границы с Китаем шестилетнего мальчика, лицо и тело которого покрывает густая шерсть. Тщательный медицинский осмотр показал, что никаких других проблем у него нет.

Ученые различают гипертрихоз трех видов.

Зародышевый пушок, коротенькие бесцветные волосы лануго, покрывают все тело зародыша, включая и лицо, начиная с пятого месяца беременности. Они исчезают через два-три месяца, но у больных гипертрихозом этот процесс затягивается на много лет или вообще не заканчивается.

Наиболее ярким примером гипертрихоза второго типа, при котором у больных растут пигментированные постоянные волосы, может служить мексиканская индианка Джулия Пастрана, родившаяся в 1834 году. Все ее тело, за исключением подошв ног и ладоней, заросло длинными густыми волосами. С 1854 года Джулия вместе со своим жадным до денег мужем Теодором Лентом путешествовала по свету и выступала в цирке.

Пастрана была доброй и умной женщиной, умела читать и писать, играла на гитаре и пела глубоким меццо-сопрано. Она умерла в возрасте 26 лет через пять дней после родов. Увы, у ребенка тоже был гипертрихоз.

Педро Гонсалес и его потомки обязаны своим звероподобным видом третьему типу гипертрихоза. Первородный пушок, шелковистые, часто пигментированные волосы растут у всех людей там, где нет постоянных волос. Однако у больных третьим видом гипертрихоза эти волосы, длина которых обычно не превышает сантиметра, могут вырастать до 30-сантиметровой длины.

Медики считают, что все дело в так называемых «спящих» генах. До поры до времени они как бы спят, но в один прекрасный момент по совершенно непонятным причинам могут пробудиться к жизни и натворить немало бед. Ученые полагают, что какие-то мутации и будят ген гипертрихоза, который был «выключен» в процессе эволюции.

Эта теория, однако, дает лишь частичное объяснение явлению. Почему, например, у людей, больных гипертрихозом, зарастают нос и кожа вокруг глаз, хотя у других приматов, шимпанзе, скажем, и горилл, волосы в этих местах не растут? Медики считают, что заболеть гипертрихозом можно не только при рождении или в детстве, но и в зрелом возрасте. Для этого необходимо переболеть, скажем, множественным склерозом, который у некоторых людей способен разбудить дремлющий ген. Он может также проснуться у отдельных людей и в результате побочного действия ряда лекарств.

Интересное исследование провели китайские ученые. Сначала генетик Сюэ Чжан из Пекинского медицинского колледжа нашел в миллиардном Китае три семьи, некоторые члены которых болели гипертрихозом. В итоге 16 больных согласились принять участие в исследовании.

Сюэ Чжан проверил у них ДНК и сравнил их с ДНК здоровых родственников. Постепенно поиски «слабого» звена сузились до короткой части хромосомы 17. Ученые начали внимательно изучать мутации, которые генетики называют вариацией числа копий генов. В них повторяются или удалены огромные куски ДНК. Все больные гипертрихозом имели вариацию числа копий генов, в которой ДНК были стерты в одних и тех же четырех генах. У здоровых членов семьи, как пишет Сюэ Чжан в журнале American Journal of Human Genetics, никаких мутаций не было.

Китайские генетики считают, что мутации меняют структуру хромосомы и вмешиваются в работу соседних генов. Один из них, SOX9, кстати, связан с ростом волос. Мыши, у которых он отсутствует, страдают от алопеции, т.е. у них не растет шерсть. Если мутации гипертрихоза меняют этот регион хромосомы 17 таким образом, что белок SOX9 вырабатывается в клетках волосяных фолликулов в очень больших количествах, то это, конечно, вызовет бурный рост волос.

«Но все это, -- подчеркивает Сюэ Чжан, -- лишь мои догадки».

Тем не менее ученый может оказаться и прав. Сейчас уже доказано, что похожее заболевание -- синдром Амбраса -- тоже связано с изменениями в хромосомах.