17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии. Кроме того, именно в этом году отмечается 20 лет российскому пациентскому движению больных гемофилией. Конечно, этот день нельзя назвать праздником. Это скорее день солидарности с жизнью постоянных пациентов гематологических отделений разных стран и континентов.

До сих пор медицинская наука не в силах вылечить это заболевание. Задача, которая решается сегодня, -- при помощи больших доз лекарственных препаратов не допустить осложнений, приводящих к летальному исходу, повысить качество жизни людей, страдающих разными формами гемофилии. Качество жизни больных гемофилией зависит от количества и качества концентратов факторов свертывания, введение которых -- единственное адекватное средство лечения.

Диагноз гемофилия ставится уже в детстве. Жизнь родителей -- это служение ребенку, постоянный страх за него и надежда, что он будет жить. Естественно, что ребенок, страдающий гемофилией, практически изолирован от сверстников, часто лишен возможности посещать школу и тем более получить специальное или высшее образование. Но в 1996 году сначала в Москве, а потом и в России, по мнению врачей-гематологов, произошла революция. Департамент здравоохранения Москвы повернулся лицом к больным детям, которые нуждались в больших дозах дорогостоящих лекарственных препаратов.

У врачей-педиатров детского гематологического центра на базе Измайловской детской больницы появилась возможность лечить детей раннего возраста необходимыми препаратами. В 2005 году была принята государственная программа, уже не только в Москве, но и во всех регионах России больные гемофилией были обеспечены концентратами факторов 8 и 9.

Не так давно то, на что были обречены больные гемофилией в России, с большой натяжкой можно было назвать жизнью. Одно из самых тяжелых и распространенных осложнений при этой болезни -- гемофилические артропатии. Частые кровоизлияния в суставы приводят к изменению в них, суставы деформируются и к зрелому возрасту пациенты с гемофилией превращаются в тяжелых инвалидов, прикованных к инвалидным коляскам и костылям.

«С 1996 года у нас появилась возможность применять необходимые дозы препаратов, чтобы уберечь детей от инвалидизации к зрелому возрасту. Из нашего центра уже вышло такое поколение детей, -- рассказывает врач-гематолог Владимир Вдовин (на снимке). -- Одно из самых негативных воспоминаний -- инфицированность детей гепатитом С, когда мы вынуждены были использовали для лечения только криоприципитаты плазмы. (К счастью, у нас среди детей нет инфицированных ВИЧ-инфекцией.) В 2004 году мы подводили итоги «новой жизни», смотрели инфицированность гепатитом С среди детей Москвы и убедились в том, что дети, которые родились после 1995 года и получали только концентраты факторов 8 и 9, не вошли в эту группу инфицированных».

Современные лекарственные препараты, которые применяют сегодня российские врачи, помогли снять ряд серьезных проблем.

Максим не мог ходить, передвигался лишь на инвалидной коляске. Врачи разработали схему лечения высокодозной терапией концентрата фактора 8 (препарат октанат). Современное лекарство, профессионализм врачей, терпение родителей и мужество самого мальчика дали уникальный результат. Удалось справиться с артропатией. Максим пошел -- сначала с тростью, потом сам. Сейчас он готовится к поступлению в институт и к операции по эндопротезированию тазобедренного сустава.

У Вити были проблемы с голеностопными и коленными суставами, мальчик перестал ходить в школу. Эта ситуация длилась около трех лет. В сентябре 2007 года на фоне терапии тем же препаратом -- октанат -- у него практически прекратились кровотечения, восстановилась функция коленных суставов, он не только смог продолжить обучение, но и без страха вместе с другими здоровыми детьми идет на прогулку.

Возможно, наступит такое время, когда ученые изобретут чудо-препарат, излечивающий гемофилию. Но пока... «Будем бороться за детей и дальше», -- обещает Владимир Вдовин.

Справка:

Гемофилия -- наследственное заболевание, характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений. Почти всегда проявляется только у мужчин, но различается по тяжести у разных больных и в разных семьях. До недавнего времени мало кто из больных доживал до зрелого возраста. При гемофилии возникают спонтанные кровоизлияния в суставы с последующим их воспалением и разрушением, и со временем больные часто становятся инвалидами (если только болезнь не проявляется в легкой форме).